Padova si conferma punto di riferimento per la Sclerodermia Giovanile

04 giu 2018

Appena pubblicato online sta già avendo un grande riscontro internazionale l’articolo dal titolo Disease course and long-term outcome of juvenile localized scleroderma: Experience from a single pediatric rheumatology Centre and literature review. con primo autore la Dott.ssa Giorgia Martini e che nasce dal lavoro congiunto con gli altri autori Fadanelli, Agazzi, Vittadello, Meneghel e Zulian.

Pubblicato dalla prestigiosa rivista Autoimmunity Reviews e citato anche dal sito americano Scleroderma News  il lavoro si basa sullo studio retrospettivo e trasversale comprendente 133 pazienti affetti da sclerodermia localizzata giovanile (JLS), seguiti tra gennaio 1991 e dicembre 2016 dal Centro di Reumatologia di Padova, che rappresenta la casistica più grande finora pubblicata da parte di un singolo Centro.

Ad oggi, i dati sulla storia naturale e sui risultati a lungo termine sono discordanti e difficili da confrontare a causa dell'eterogeneità dei sottotipi clinici, dei trattamenti e dei metodi per valutare l'attività e il risultato in studi precedenti, da qui nasce l’importanza di questo lavoro.

Il decorso della malattia è stato esaminato mediante analisi retrospettiva delle caratteristiche cliniche dei pazienti, trattamento, decorso della malattia ed esito all'ultimo esame.

L'attività della malattia e la gravità del danno tissutale sono state valutate utilizzando i parametri derivati da uno strumento di valutazione cutanea (LoSCAT) e dalla termografia. La maggior parte dei pazienti ha raggiunto la remissione completa, solo il 12,5%, tutti con il sottotipo lineare, aveva ancora una malattia attiva dopo oltre 10 anni di follow-up.

Almeno una recidiva della malattia si è verificata nel 22,2% dei pazienti e la prima riacutizzazione è stata osservata 20 mesi dopo la sospensione del trattamento. Un danno tessutale di entità lieve è stato osservato in più della metà dei pazienti, nel 25,4% era moderato e nel 23,0% grave; Il 19,8% ha presentato una limitazione funzionale (prevalentemente ridotta mobilità a livello articolare).

Per la prima volta viene evidenziato come la sclerodermia localizzata giovanile possa essere una malattia molto aggressiva con attività persistente dopo> 10 anni e / o diverse recidive. Inoltre, poiché è stato dimostrato che il danno tissutale si instaura precocemente nel decorso della malattia, una diagnosi tempestiva e l'avvio di un trattamento appropriato sono cruciali per controllare l'infiammazione, per limitare e stabilizzare il danno, prima che diventi irreversibile.

Un altro importante messaggio che deriva da questo studio è che i medici devono essere consapevoli che i bambini con Sclerodermia Localizzata possono presentare riattivazione della malattia, quindi devono seguire da vicino i pazienti, in particolare nei primi 2 anni dopo l'interruzione del trattamento, quando le recidive possono verificarsi più frequentemente.

Padova si conferma centro di riferimento sulla sclerodermia giovanile, uno dei pochi centri al mondo cui si esegue la teletermografia per il monitoraggio delle lesioni. Per questo motivo qui vengono seguiti pazienti provenienti da tutto il territorio nazionale e anche pazienti stranieri provenienti da paesi europei e extra europei, oltre a essere centro di formazione specialistica nel campo della Reumatologia Pediatrica.

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